Entenda o que é a esclerodermia uma doença rara que ainda não tem cura

Ainda não há dados atuais consolidados sobre o quadro da doença no Brasil e no mundo; ela é autoimune e paralisa o funcionamento de áreas da pele e de órgãos internos

Uma doença rara e pouco conhecida intriga e desafia os médicos em todo o mundo, por atingir principalmente as mulheres: a esclerodermia uma doença autoimune que paralisa o funcionamento da pele, dos órgãos internos e até mesmo de algumas veias do sistema sanguíneo. Atualmente, ela tem uma incidência de 200 a 300 casos por 1 milhão de habitantes em todo o mundo. No Brasil, conforme projeções de um estudo realizado em 2009 por cientistas de uma universidade canadense, estima-se que ela seja de 44 pacientes para cada 100.000 pessoas. No entanto, ainda não há dados atuais consolidados sobre o quadro da doença. 

O que se sabe é que a esclerodermia afeta principalmente a pele, causando fibrose e comprometendo, em alguns casos, o funcionamento e o crescimento da área afetada. A médica reumatologista Alejandra Debbo, professora-adjunta do curso de Medicina da Universidade Tiradentes (Unit), explica que a doença surge quando o corpo gera auto-anticorpos que atacam as fibras do colágeno, causando rigidez da pele e afetando órgãos como o pulmão e o trato gastrointestinal. 

“Inicialmente, podemos ter endurecimento da pele, mudança da coloração das extremidades por alteração dos vasos [chamado Fenômeno de Raynaud] e queixas como azia, dispepsia e queixas respiratórias”, diz Alejandra, acrescentando que a suspeita clínica relacionada à presença da doença em cada paciente é identificada através da anamnese (entrevista técnica de um paciente pelo médico), do exame físico, dos exames de imagem e da detecção de auto-anticorpos no sangue do paciente. 

Segundo a Sociedade Brasileira de Reumatologia, existem dois tipos de esclerodermia. Um deles é a localizada, que afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos, e que costuma ser mais comum nas crianças. Suas formas clínicas mais comuns são a morfeia, que se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação, e a linear, na qual as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo. Ela pode ser leve, com uma discreta perda de tecido da área afetada, mas em alguns casos pode se estender aos tecidos mais profundos, como subcutâneo, músculos e ossos. 

O outro tipo da doença é o sistêmico, que afeta a pele e os órgãos internos do organismo, podendo se apresentar na forma limitada, em cotovelos e joelhos; ou difusa, estendendo-se aos braços, coxas, tronco e abdômen. Em ambas as formas, a face pode ser acometida por complicações decorrentes do acometimento dos órgãos internos, ou mesmo do sistema vascular, costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros cinco anos com a esclerodermia. 

Um fato que chama a atenção é o das mulheres terem quatro vezes mais casos de esclerodermia sistêmica, principalmente as que têm acima dos 40 anos. “Não se sabe a causa específica que as mulheres são mais atingidas, mas poderia estar relacionado pelo aumento de estrogênio e progesterona como outras doenças do colágeno”, suspeita a professora da Unit. 

A doença não tem cura, mas tem tratamento feito com corticoides e imunossupressores que podem levar à remissão da doença (que é diferente da cura). Sobre a possibilidade de prevenção da doença, Debbo diz não haver uma forma de prevenção específica, mas recomenda a manutenção dos cuidados com a saúde mental e corporal, válidos para qualquer doença. “Como qualquer doença crônica, cada pessoa precisa manter hábitos de vida saudável, como diminuir o estresse, que pode ser o gatilho para aparecer a doença, fazer exercícios, manter uma higiene do sono e a alimentação saudável”, conclui Alejandra.